由于肾癌有多种影像学检查方法，术前诊断多无困难。但误诊误治的情况仍时有发生，有时会造成无法弥补的错误，因此必须加以注意。
 1.肾囊肿：典型的肾囊肿从影像检查上很容易与肾癌相鉴别，但当囊肿内有出血或感染时，往往容易被误诊为肿瘤。而有些肾透明细胞癌内部均匀，呈很弱的低回声，在体检筛查时容易被误诊为非常常见的肾囊肿。Cloix报告了32例“肾脏复杂囊性占位”手术探查结果，发现其中41为肾癌。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，往往需要综合分析、判断，必要时可在B超引导下行穿刺活检。轻易地放弃随诊或鲁莽地进行手术都是不可取的。
 2.肾错构瘤：又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，随着影像学检查的普遍开展，越来越多见于临床。典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在，在B超、CT和MRI图像上都可作出定性诊断，临床上容易与肾细胞癌进行鉴别。肾错构瘤B超示肿块内有中强回声区，CT示肿块内有CT值为负数的区域，增强扫描后仍为负值，血管造影显示注射肾上腺素后肿瘤血管与肾脏本身血管一同收缩；肾细胞癌B超示肿块为中低回声，肿块的CT值低于正常肾实质，增强扫描后CT值增加，但不如正常肾组织明显，血管造影显示注射肾上腺素后肾脏本身血管收缩，但肿瘤血管不收缩，肿瘤血管特征更明显。
 可以看出，肾癌与肾错构瘤的鉴别要点在于肾癌内没有脂肪组织而错构瘤内有脂肪组织。但少数情况下，肾细胞癌组织中也会因含有脂肪组织，造成误诊。另外，含脂肪成分少的错构瘤被误诊为肾癌的情况也不少见。我所1984-1996年收治的49例错构瘤病人中，11例因术前B超为低回声和（或）CT为中高密度肿物而被诊断为肾癌。分析造成误诊的原因有：有些错构瘤主要由平滑肌构成，脂肪成分少；瘤内出血，掩盖脂肪成分，致B超和CT无法辨别；肿瘤体积小，由于容积效应，CT难以测出肿瘤的真实密度。对此种情况，加做CT薄层平扫，必要时B超引导下针吸细胞学检查可有助于诊断。也有作者认为，错构瘤内出血掩盖脂肪组织的CT特征比较显著，但对B超结果的干扰则较少。
 3.肾脏淋巴瘤：肾脏淋巴瘤少见但并不罕见。Dimopoulos等报告，在210例肾脏肿瘤病人中，有6例为原发性肾脏淋巴瘤。肾脏淋巴瘤在影像学上缺乏特点，呈多发结节状或弥漫性湿润肾脏，使肾脏外形增大。腹膜后淋巴结多受累。我所近年收治4例病人中的3例术前未获诊断，另1例靠术前穿刺活检证实为本病。
 4.肾脏黄色肉芽肿：是一种少见的严重慢性肾实质感染的特殊类型。形态学上有两种表现：一种为弥漫型，肾脏体积增大，形态失常，内部结构紊乱，不容易与肿瘤混淆；另一种为局灶性，肾脏出现局限性实质性结节状回声，缺乏特异性，有时与肿瘤难以鉴别。但这部分病人一般都具有感染的症状，肾区可及触痛性包块，尿中有大量白细胞或脓细胞。只要仔细观察，鉴别诊断并不困难。