1、黄疸 90%～98%病人出现，逐渐加深，大便灰白，可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人伴皮肤瘙痒和体重减轻。少数无黄疸者主要有上腹部疼痛，晚期可触及腹部肿块。
2、胆囊肿大 病变在中、下段的可触及肿大的胆囊，Murphy征可能阴性，而上段胆管癌胆囊不可触及。
3、肝大 肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可出现腹水或双下肢浮肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压致上消化道出血；晚期病人可并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。
4、胆道感染 出现典型的胆管炎表现：右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克；感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜或介入放射性检查可能透发或加重感染。
5、实验室检查 血清总胆红素、直接胆红素、ALP和r-GT均显著升高，而ALT和AST只轻度异常。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。血清肿瘤标记物CEA、AFP及CA19-9可能正常。
6、影像学检查 ①首选B超检查，可见肝内胆管扩张或可见胆管肿物；彩色多普勒超声检查可了解门静脉及肝动脉有无受侵犯；内镜超声探头频率高且能避免肠气的干扰，检查中、下段和肝门部胆管癌浸润深度的准确性分别达到82.8%和85%。在超声引导下还可行PTC检查，穿刺抽取胆汁作CEA、CA19-9、胆汁细胞学检查和直接穿刺肿瘤活检。②ERCP仅对下段胆管癌诊断有帮助，或术前放置内支架引流用。③CT、MRI能显示胆道梗阻的部位、病变性质等，其中三维螺旋CT胆道成像和磁共振胆胰管成像（MRCP）将逐渐代替PTC及ERCP等侵入性检查。④核素显影扫描、血管造影有助于了解癌肿与血管的关系。
